Внутри причастного оборота запятые в конструкции с такой... как ставятся по общему правилу: Назначение биотина эффективно при нарушениях обмена веществ, обусловленных мутациями в генах таких ферментов, как биотинидаза, синтетаза голокарбоксилаз, пропионил-КоА карбоксилаза.
Обороты с производными предлогами типа в соответствии с обычно обособляются, если находятся не в начале и не в конце предложения. Впрочем, это обособление факультативно. Если автор хочет сделать логическое ударение на сочетании в соответствии с законодательством, обособлять его не нужно. О правилах и закономерностях постановки знаков препинания при подобных оборотах см. «Справочник по пунктуации» на нашем портале.
Можно задать повторно. В некоторых случаях у нас нет возможности ответить оперативно.
Правильно: экстремальный, но экстрим. Оба слова – заимствованные, но пришли в русский язык в разное время из разных языков: экстремальный – от франц. extreme из латинского extremus, экстрим – из английского (заимствовано недавно). В современном русском языке слово экстремальный не является производным от экстрим, и экстрим не может служить в качестве проверочного слова к экстремальный.
Корректно: Знаю я, как вы, егеря, умеете. Первая запятая стоит между частями сложного предложения, вторая и третья выделяют пояснение.
Рекомендации справочных пособий относительно склонения женских имен, оканчивающихся на согласный, разнятся. Так, в исследовании Л. П. Калакуцкой «Фамилии. Имена. Отчества. Написание и склонение» (М., 1994) указано, что женские личные имена, оканчивающиеся на согласный (твердый или мягкий, в том числе и на й), не склоняются. Изменяется по третьему склонению лишь женское имя Любовь, а также имена библейского происхождения Агарь, Рахиль, Руфь, Суламифь, Эсфирь, Юдифь; по типу склонения к ним примыкает и женское имя Рашель (хотя сценический псевдоним великой французской актрисы Рашель не склоняется в современном литературном языке). По традиции изменяется по третьему склонению и имя героини балета Адана «Жизель»: партия Жизели.
Из этой формулировки следует, что имя Гузель не изменяется по падежам, как и другие женские имена на согласный, не входящие в небольшой список склоняемых имен. Однако в «Словаре личных имен» А. В. Суперанской (М., 2013) как общее правило указано: «Склоняются женские имена, оканчивающиеся на мягкий согласный, например: о Любови, с Эсфирью, без Нинели, к Рахили». Такая формулировка правила позволяет склонять имя Гузель, хотя почти все примеры, как мы видим, даны на имена, входящие, согласно Л. П. Калакуцкой, в список исключений.
Можно добавить, что в «Грамматическом словаре русского языка» А. А. Зализняка (М., 2008) практически все женские имена на -ль, такие как Марсель, Этель, Мишель, Сесиль, Люсиль, Ассоль, Эмманюэль, Габриэль и др., зафиксированы как несклоняемые (из склоняемых – только библейское имя Иезавель и та же Жизель; имена Адель, Нинель и Рашель даны как испытывающие колебания: склонение/несклонение). Имени Гузель в словаре нет.
В такой ситуации окончательное решение о склонении/несклонении Гузель следует оставить за носителем имени.
